抗MDA5相關性皮肌炎是致死率極高的疾病，更嚴重的是還合併了肺間質纖維化。重醫大附二院風濕免疫科醫護團隊屢次攻克難關，可病情為何又反覆加重？
【病房探訪】
發霉的蕃薯 誘發嚴重的肺部感染
近期，46歲的何先生（化名）上瞼、關節伸側、臀部等部位都莫名地發起了暗紅色皮疹，並且還有四肢近端肌肌痛、乏力，咳嗽咳痰、多關節腫痛的癥狀。在當地醫院接診醫生的建議下，他來到重醫大附二院風濕免疫科就診，經詳細檢查診斷為：抗MDA5相關性皮肌炎伴肺間質纖維化，合併肺部感染，遂被收治入院。經過一個多月的治療，何先生的癥狀明顯好轉，準備出院。
可就在這時，何先生突感氣促、呼吸不暢、聲音嘶啞。為其複查CT發現患者的雙肺間質性炎症較前加重，考慮肺部感染所致。在抗生素抗感染治療後，其喘累癥狀仍不斷加重，常規吸氧血氧飽和度不能維持，遂將患者轉入該院呼吸內科進一步治療。
病情明明已經好轉，為何又突然加重？在整理患者物品時，護士意外發現床頭櫃中竟存有發霉的蕃薯。重醫大附二院風濕免疫科主任唐琳表示，發霉的蕃薯本身就是病原體生長的溫床、呼吸道感染的傳染源。患者本身合併有肺間質纖維化，肺部基礎不好的情況下，更容易誘發肺部感染。因此考慮，何先生的病情加重可能是由爛蕃薯導致的肺部感染。
病情再次加重 又是為何？
轉入呼吸內科後，患者出現了氣胸、縱膈及皮下氣腫，病情極重，經過1月余的艱苦治療，患者喘累癥狀終於有所好轉，氣胸及縱膈氣腫穩定，轉迴風濕免疫科繼續治療，直至患者頸部、前胸壁皮下氣腫逐漸減少，複查雙肺間質炎症較前減輕。就在患者再次準備出院時，危險又發生了！
患者在刷牙時頻繁出現噁心不適，皮下氣腫再次迅速加重，範圍擴大至上腹部區域，頸部壓迫癥狀重。「患者病情發展至此，科室相關的醫護人員都感覺壓力非常大，因為每一步的治療方案都影響著患者的生死。」唐琳說，「我們開會仔細分析了患者的病情，此次加重前他曾發生過噁心的癥狀，噁心可導致胸腔壓力增高、導致肺再次破裂。而之所以噁心，考慮為藥物不良反應。因此我們為患者調整了藥物，之後患者噁心癥狀消失。」又經過了1月余的努力，患者的皮下氣腫終於逐漸穩定，出院回歸正常生活。
據了解，近半年來，何先生一直堅持規律隨訪，目前情況良好，無咳嗽、喘累等癥狀，複查胸部CT也提示肺間質病變明顯減輕，肺功能恢復正常。
【專家解讀】
這些表現 應警惕皮肌炎發生
「此次對抗『皮肌炎』的戰爭，戰線拉得很長，艱苦但幸運的是我們勝利了。」唐琳介紹，對於皮肌炎，我們大多數人還不是特別的了解，但此病非常嚴重，應引起重視。
皮肌炎是一種全身性自身免疫性結締組織病，主要累及皮膚、橫紋肌、關節、肺部，易合併感染及腫瘤。當患者出現以下癥狀，應警惕皮肌炎發生，並及時到正規的風濕免疫專科就診，避免病情加重：
1.發熱。
2.皮膚表現：皮肌炎的皮疹呈多樣性，特徵性皮疹有兩種，一是眶周的水腫性暗紫紅色斑，稱向陽疹；另一種是關節伸側稍高出皮膚的鮮紅色鱗屑性皮疹，稱Gotrron征，如未高出於皮面，稱Gottron疹；另外，還可出現頸部及前胸壁、肩背部、大腿兩側的暗紫紅色脫屑性皮疹、手指橈側皮膚過度角化粗糙及雷諾現象；抗MDA5陽性患者易出現皮膚潰瘍，反Gottron征也可出現在此類患者中。
3.肌肉表現：表現為對稱性近端肌無力、肌痛，主要癥狀是下蹲、起立、上樓、抬頭等困難；如累及聲帶肌、吞咽肌、呼吸肌可出現聲音嘶啞、吞咽困難、飲水嗆咳及呼吸困難；如累及心肌，可出現心累、心悸，肌鈣蛋白升高。抗MDA5抗體陽性的皮肌炎常表現為輕肌病或無肌病型。
4.關節表現：多為對稱性關節炎，全身大小關節均可受累。
5.肺部表現：易合併間質性肺炎。
皮肌炎患者 應嚴格預防各種感染
重醫大附二院風濕免疫科醫師周俊介紹，皮肌炎的治療以糖皮質激素和免疫抑製劑治療為主，其他治療方法為輔，遵循個體化的原則。而患者在生活中，需注意以下要點：
1.預防感染。感染會加重皮肌炎的病情，一定要預防和控制各種感染，如：避免出汗後吹空調；隨季節的變化適時增減衣服；不吃隔頓隔夜的食物、發霉的堅果、生冷的食物；遠離受涼感冒的患者；不去很久沒有打掃的房子等。
2.有癥狀及時治療，並保持良好的依從性，長期定時隨訪。早期建議1~2周隨訪一次，病情穩定期，則可以3~6個月再行複診。
3.注意休息，避免勞累。抗MDA5相關性皮肌炎往往合併嚴重的肺部病變，對醫護人員來說是巨大的挑戰。
據了解，唐琳副教授在2015年診斷了重慶第一例抗MDA5相關性皮肌炎病例，截至目前，重醫大附二院風濕免疫科收治該病病例數屬市內最多，死亡率控制在40%~50%，與國內最擅長治療此病的中日友好醫院相當。
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