成人煙霧病腦出血致殘致死率高，專家：把握時機聯合血管旁路術治

煙霧病是一種原因不明的腦血管疾病。統計數據顯示，缺血型煙霧病10歲以下的兒童較多見，而出血型煙霧病多發在40歲以上的成年人。近日，航空總醫院神經外一科韓巨集彥主任應用聯合血管旁路手術成功救治一位56歲的成年煙霧病患者，已康復出院。由於患者突發的腦出血及大面積的腦梗塞，導致患者腦組織功能區嚴重缺血，從而造成患者的功能出現較大缺損，幸好救治及時，避免了給患者帶來嚴重的危害。因此，韓主任提醒：成年人出血性腦中風常常會引發煙霧病，致殘、致死率高。而煙霧病中約50%的病人可能會發生腦出血，一旦發生腦出血，其出血量可能會很大，有時甚至危及生命，應儘快通過手術方法治療。

成年人經常輕微頭疼多次少量出血，可能是煙霧病

據韓主任介紹，煙霧病又稱自發性基底動脈環閉塞症，由於在血管造影時，其代償性擴張的血管形態如煙囪裡冒出的裊裊炊煙而命名。煙霧病發病時常表現一些癥狀，如頭暈、頭痛，一過性肢體活動障礙，發作性失語以及智力、記憶力下降等。發病高峰人群主要集中在兩個年齡段，一個是5～10歲的兒童，另一個是25～45歲的中青年。煙霧病發作時會出現一過性或頻發性現象，而頻發性是指病情間歇的反覆發作。由於腦部主要血管狹窄或者閉塞，導致血流不暢，大腦供血不足，因此會出現肢體一側或兩側偏癱或者力弱的現象，在一定條件下，還易引起腦出血現象。

成年煙霧病患者有一半表現為腦出血，其特點為出血頻發，出血點多，但每次出血量少，易破入腦室內，形成鑄型血腫。而高血壓動脈硬化所造成的一次大量腦出血的現象較少見。因此，成年人如果出現經常性的輕微頭疼，並檢查出大腦內部反覆多次的少量出血，就有可能得了煙霧病。

2017年4月，韓巨集彥主任治癒了一位年輕的成年出血性煙霧病患者，女性，24歲，據患者講述，發作性頭痛、記憶力下降約2年，3個月前突發「腦出血」，在當地醫院腦血管造影診斷「煙霧病」。因當地醫療條件有限，轉來航空總醫院醫治。神經外一科韓巨集彥主任行左側顳淺動脈-大腦中動脈搭橋+多因素貼敷聯合血管旁路手術（STA-MCA+EDMAPS)。手術順利，血管搭橋吻合口縫合，術中顯微鏡下照相和造影顯示吻合口通暢良好，無狹窄。術後患者意識清醒，返回術後恢復室，肢體活動好，沒見特殊不適。

煙霧病檢查難發現，常因誤診誤治失去最佳治療時機

由於煙霧病患者臨床癥狀複雜多樣，患者表現為頭暈、失語、智能減退等癥狀，與高血壓、心臟病、糖尿病、高血脂等引起的腦卒中十分相似，因此常被漏診或誤診，還有的被誤診為精神疾病、動脈硬化性腦血栓等，從而影響最終治療效果。

據韓巨集彥主任說，腦血管病或者腦血管畸形可以通過CT和核磁等醫療設備檢查出來，而煙霧病則不易檢查出來。雖然有些患者也能通過磁共振平掃檢查出來，但需要醫生擁有相關的知識和豐富的臨床經驗。

煙霧病CT檢查 資料圖/網路

韓主任早年曾去日留學，在煙霧病學做世界前沿研究的日本北海道大學醫院學習，掌握了煙霧病的診斷和治療新技術，回國後結合自己多年的臨床經驗，總結出了一套比較完善和有效的診斷方法和治療方法，在臨床上取得了很好的效果。

他認為，煙霧病的血管病變是一個逐漸加重的演進發展過程，但其癥狀也有自發緩解或好轉的傾向。因此多數情況下，醫生和患者都忽略了對這種病的確診和治療。過去人們往往認為煙霧病發病率很低，臨床很少見，沒有意識去做相應的檢查，而是習慣於用治療腦出血、腦梗塞的方式去診斷治療，結果耽誤了患者接受準確、有效治療的最佳時機，也因此可能造成患者癱瘓、智力低下等不良後果。成年煙霧病患者，尤其是女性比兒童患者更容易出現腦出血，而腦出血會損傷腦神經組織，刺激血管發生攣縮，誘發腦水腫、昏迷、DIANXIAN，繼發腦積水，嚴重者導致患者殘廢或死亡。

聯合旁路手術是煙霧病首選治療方法

到目前為止，國外的研究表明，沒有有效的藥物可以治療煙霧病。通常所用的活血藥物等可以暫時緩解腦部缺血，但不能徹底治療煙霧病。而外科手術進行血管重建，可以形成旁路血管，改善腦血流動力學，減少腦卒中危險。目前國內外已達成共識：血管造影是煙霧病的最佳診斷依據，外科手術為首選治療方法。

煙霧病的手術可分為三種：血管搭橋術、貼敷術和聯合旁路手術（血管搭橋+貼敷）。血管搭橋手術的優點之一是，術後可立即改善腦血流動力學，防止腦梗死的再次發生。但血管搭橋術後病人也必須得到細心的觀察和治療。因為術後腦血流突然顯著改變可能會導致高灌注綜合征，尤其是一些術前腦缺血嚴重的病人。

貼敷術有幾種不同的方法，如：腦-硬膜血管連通術(EDS)、腦-顳肌血管連通術(EMS)、腦-硬膜-動脈-顳肌血管連通術(EDAMS)，以及顱骨鑽孔手術。其中顳淺動脈、硬腦膜、顳肌以及軟膜組織可以被用作帶蒂供體組織。

聯合旁路手術包括血管搭橋和貼敷術，血管搭橋術和聯合旁路手術的圍手術期腦梗死發生率要低於單一貼敷手術。聯合血管旁路手術是在顱外血管與顱內血管之間，直接、間接建立血流通道，能很好地為腦組織提供豐富的腦血流，從而大大減少對煙霧血管的供血需求，這樣煙霧血管就會不斷消退。

日本北海道大學醫院經過多年研究，探索出一種新聯合旁路手術，可大範圍改善腦表面供血。經過10餘年100多台手術觀察，術後沒有再出現缺血性或出血性腦卒中。多年的研究發現，STA-MCA+EDMAPS手術是目前治療煙霧病療效最佳的方法之一。自韓巨集彥主任從日本引進後，很多患者經治療得以康復。

右側枕葉大面積梗塞灶，腦乾和腦內多發梗塞灶 圖/好大夫

患者***，女性，56 歲。8 年前突發左側偏癱、視力視野障礙，經治療，雖然肢體活動功能大部分恢復，但一直有視物模糊、視野缺損。病人自述說「太痛苦了！」要求手術治療。腦血管造影顯示右側大腦後動脈未顯影，基地動脈和左側大腦後動脈全程變細。磁共振顯示右側枕葉大面積梗塞灶，腦乾和腦內多發梗塞灶。確診後，韓主任行右側枕動脈-大腦後動脈搭橋+貼敷聯合血管旁路手術（OA-PCA+EDPS)。手術順利，搭橋吻合口縫合，術中顯微鏡下照相和造影顯示吻合口通暢良好，無狹窄。術後清醒，雙眼視物較術前好。

（東方紅星 文/李烈；資料來源：健康報，百度文庫，好大夫-韓巨集彥網，配圖/好大夫，航空總醫院神經外科）

專家介紹

韓巨集彥 主任醫師，教授，清華大學醫學博士，研究生導師，中國著名腦血管（煙霧病）專家。中國醫科大學航空總醫院神經外一科主任，中國科學院北京轉化醫學研究院煙霧病研究室主任，參與或獨立完成顱腦手術4000餘例。

早年留學日本北海道大學醫院學習煙霧病的診斷和治療新技術，神經外科臨床26餘年專攻聯合血管搭橋手術治療煙霧病，近年來採用新型聯合血管旁路手術（血管搭橋+多因素貼敷，STA-MCA+EDMAPS）治療煙霧病人800多例，，絕大多數恢復良好。煙霧病手術做到了100%搭橋，術中造影搭橋100%通暢良好，在中國是唯一可以做到的專家，而且手術風險率為2%左右，基本上是國際上最低的，極大地提高了手術的安全性。

擅長：聯合血管搭橋手術治療煙霧病；難治性癲XIAN的手術治療；微創手術切除顱內腫瘤、椎管內腫瘤、腦血管畸形；顯微血管減壓術治療面肌痙攣、三X神經痛、頑固性PIAN頭疼。