越治越差的頑固性蛋白尿，真的無藥可救嗎？不！可能還有救

有一種難纏的腎病，給患者的感覺是「越治越差」，治療結果經常讓人失望，進展為尿毒症的概率較大。

「本病對各種治療的反應均較差，疾病呈慢性進展性過程，最終發生慢性腎衰竭」——《臨床治療指南腎臟病學分冊》。

它就是局灶節段性腎小球硬化，英文簡稱FSGS.

FSGS經常在用過各種藥物比如應用糖皮質激素（如潑尼松）、免疫抑製劑（如來氟米特、嗎替麥考酚酯、環磷醯胺、環孢素與他克莫司等）、血管緊張素轉換酶抑製劑（普利類）／血管緊張素Ⅱ受體拮抗劑（沙坦類）之後，尿蛋白仍然巋然不動，或是呈現藥物依賴性。新上市的利妥昔單抗、半乳糖、阿達木單抗及阿巴西普等藥物也不是對所有患者都有效。

其實，FSGS有多種類型，有嚴重的類型，也有輕微的類型，並非所有FSGS的腎衰竭風險都很大，有的FSGS患者的治療效果很好。

下面介紹一下怎麼判斷FSGS會不會進展為尿毒症。

一、分型

病理上，FSGS的分型有5種。從最新的研究進展來看，按嚴重程度排序：

1.塌陷型，球性硬化比例最高，達60%，對藥物反應最差，預後也相對最差，47%的患者進展到了尿毒症。

2.門周型，球性硬化23%，嚴重程度僅次於塌陷型。

3.非特殊型，球性硬化17%，以我國為代表的亞洲國家最常見，20％的患者進展到了尿毒症。

4.細胞型，球性硬化9%，是病理改變較輕的一種FSGS。

5.頂端型，球性硬化0%，是病理改變最輕的一個分型，7％的患者進展到了尿毒症。

這些不同類型的病變可以同時見於一個患者中。

二、尿蛋白

FSGS發病時的尿蛋白越高，進展到尿毒症的風險也就越大。有研究顯示，24小時尿蛋白定量>14g的患者，多在3～6年內進展為尿毒症；尿蛋白>3g的患者，50%的患者在5～10年內進展為尿毒症。

三、血肌酐

血肌酐的升高，表示腎功能已經受損。而且，部分FSGS患者在炎症反應期對激素有效，發生腎衰竭、血肌酐升高後，出現了激素抵抗無效，腎功能衰竭的進程加快。

四、尿IgG

FSGS患者的尿IgG排泄率可以預測治療效果。尿IgG越低，藥物反應越好，進展為尿毒症的風險越小，反之則尿毒症風險越大。

五、尿微球蛋白

FSGS患者的尿微球蛋白升高，預示容易進展到尿毒症；尿微球蛋白正常的患者腎衰竭風險較小。

六、循環滲透因子

對FSGS的預後影響最大的循環滲透因子是可溶性尿激酶受體、心肌營養素樣細胞因子及CD40抗體，監測這些循環滲透因子，有助於預測腎病是否會複發。

七、激素治療後的反應

這是判斷預後的最佳標準。如果FSGS患者應用激素後尿蛋白緩解，幾乎不會進展到尿毒症；而激素抵抗的患者，有40%進展到了尿毒症。

總之，FSGS總體來講較為難治，而某些FSGS患者的預後還是不錯的。相應的腎友們可綜合以上因素，判斷自己的病情發展，對治療方案的選擇有重要的指導作用。