擴張型心肌病的診療，有了新規範！

具有中國特色的指南，為我國擴張型心肌病的診斷與治療提供了全新的理念與方法。

1995年，世界衛生組織首次將心肌病定義為伴有心肌功能障礙的心肌疾病，擴張型心肌病（DCM）作為其中的重要類型，曾因為病因診斷和檢測方法的滯後存在一定局限。尤其在我國，能夠為臨床醫生提供正確決策的診療規範有待頒布。

7月28日，第二屆「全心·諾中華」諾華中國心衰高峰論壇暨諾欣妥（沙庫巴曲纈沙坦鈉片）上市一周年慶典活動於湖北武漢如期召開。在由廖玉華教授主持的「欣機遇·擴心病分會場」中，眾專家學者就《指南》的內容和特色進行了深入探討和交流。

圖：廖玉華教授主持擴心病分會場

01

中國證據，指導創新的臨床實踐

DCM是引起心力衰竭（心衰）、心律失常和猝死的常見疾病之一，在我國是除高血壓、冠心病外位列第三的導致心衰的病因。DCM的防治宗旨應包括阻止基礎病因介導心肌損害，有效控制心力衰竭和心律失常，預防猝死和栓塞，提高患者的生活品質和生存率。

《指南》致力於推進DCM病因診斷的創新與臨床實踐，首先明確了DCM的分類，將DCM分為原發性（包括家族性、獲得性、特發性）和繼發性兩大類，提出了具有中國特色的早期診斷路徑，推薦開展遺傳標記物檢測（I類推薦），並推薦常規檢測抗心肌自身抗體（AHA）（I類推薦）。

• 為達到心肌保護的目的，《指南》倡導DCM的早期階段（NYHA分級 I級）病因治療，針對心室重構進行早期藥物乾預。其中，病因治療（即免疫學治療）包括阻止抗體致病作用的治療、免疫吸附治療和免疫調節治療。

• 在DCM中期階段（NYHA分級 II-III級）的治療，針對的是心衰病理生理機制中三大系統[交感神經系統（SNS）、腎素-血管緊張素-醛固酮系統（RAAS）、利鈉肽系統（NPS）]的異常激活，採用三大類神經激素拮抗劑，包括β受體阻滯劑、ACEI/ARB/血管緊張素受體腦啡肽酶抑製劑（ARNI）和醛固酮受體拮抗劑治療DCM心衰，推薦所有無禁忌證者都應積極使用ACEI/ARB（I類推薦，A級證據）或ARNI（I類推薦，B級證據），以改善心衰患者的發病率和死亡率。

• 在DCM晚期階段（NYHA分級 IV級），針對頑固性終末期心衰，《指南》推薦正性肌力藥物和血管擴張劑的應用（IIa類推薦，C級證據）；對於藥物不能改善癥狀者，推薦非藥物治療方案。

此外，廖玉華教授特彆強調，中國證據是《指南》創新的基礎。《指南》因其「創新與轉化」特色，被譽為具有中國特色的DCM指南。

02

三管齊下，提高生存率才是王道

由於神經內分泌系統在心衰的發生髮展中扮演著至關重要的角色，特別是當某些神經內分泌系統被過度激活之後，會造成包括心室重構、血流動力學改變等影響，進一步發展成為心衰。

因此，《指南》特別推薦了針對心衰異常激活的SNS-RAAS-NPS三大系統拮抗劑，進行全面乾預，以緩解癥狀、改善預後。

具有雙重作用機制、在抑製腦啡肽酶的同時拮抗血管緊張素II受體的沙庫巴曲纈沙坦鈉片作為全球首個ARNI類藥物，正站在前人的肩膀上發揮著「1+1＞2」的作用：它不僅可以作用於NPS，而且能夠抑製RAAS，在改善心肌重構的同時擴張血管、降低交感神經系統活性，有效改善心衰患者的癥狀、提高生活品質，達到雙管齊下的治療目的。

《指南》針對DCM進行了詳盡的規範，但臨床實踐中仍應遵循個體化原則。在針對心衰患者制定治療策略時，仍應注意首先糾正液體瀦留、穩定血壓和糾正低血鈉。ACEI/ARB/ARNI/β受體阻滯劑的應用，應從小劑量起始，逐漸增加到目標治療劑量。

基於循證醫學證據和指南推薦，我們有理由相信以ARNI為基石、聯合其他藥物的新心衰治療模式正在形成。而全球首個ARNI類藥物沙庫巴曲纈沙坦鈉片作為其中的佼佼者，不僅能夠有效降低心血管死亡或住院風險，而且可顯著改善心衰患者的癥狀和生活品質，讓DCM心衰患者的管理達到更多獲益的目的。

參考文獻：

1.中華醫學會心血管病分會, 中國心肌炎心肌病協作組. 臨床心血管病雜誌, 2018,34(5):421-434.

2.McMurray JJ, et al. N Engl J Med. 2014 Sep11;371(11):993-1004.